Вероника Сергеевна Кравцова
хирург-онколог ветеринарного онкологического центра «Прайд», Санкт-Петербург
Тезисы XVII Всероссийской конференции по онкологии мелких домашних животных
Москва, 17–18 марта 2022 г., отель «Милан»
Периферический нерв представляет собой волокнистую структуру, покрытую двумя слоями соединительной ткани (плотной и рыхлой с сосудами и липоцитами) и состоящую из пучков нервных волокон. Каждый нервный пучок в своем составе также имеет соединительную ткань и осевой цилиндр (отросток нервной клетки), покрытый миелиновой оболочкой Шванновской клетки.
Таким образом, опухоль периферических нервов может происходить из Шванновских клеток, периневральных или интраневральных фибробластов, а также — крайне редко — непосредственно из нервного волокна.
В связи с трудностями определения непосредственного происхождения таких опухолей, в ветеринарной медицине их объединили в одну группу и классифицируют по степени злокачественности и локализации.
По локализации выделяют: корневую группу, которая прилежит непосредственно к спинному или головному мозгу; группу сплетений (плечевое, люмбо-сакральное) и непосредственно периферическую группу. Существуют также отдельные сообщения о выявлении опухолей периферических нервов в висцеральных органах.
На основании микроскопических данных опухоли делят на доброкачественные и злокачественные (70% и 30% соответственно), причем допускается злокачественная трансформация. Характеристики злокачественной опухоли включают: высокую клеточность, плеоморфизм, высокий митотический индекс, ядерную атипию, анизокариоз, пучки, пласты и палисады из клеток (паттерн Антони A), миксоидные рыхлые участки и некрозы (Антони B), редко встречаемые тельца Верокаи.
Дифференциальная диагностика проводится с саркомами мягких тканей и, в первую очередь, с периваскулярными саркомами методом ИГХ. По данным большинства исследований основополагающим для постановки диагноза опухоли периферических нервов у собак и кошек является экспрессия белков S100 и vimentin. При этом у собак экспрессия остальных предлагаемых белков, включая GFAP и NSE, являлась не постоянной и в ряде опухолей не выявлялась. Напротив, у кошек белок GFAP, как и S100, оказался достаточно чувствительным и выявлялся в 62,5-79% случаев, а тельца Верокаи при гистологической оценке выявлялись в 15% случаев.
В целом инцидентность опухолей низкая: 0,5-2,41% от кожных/подкожных мезенхимальных новообразований у собак и до 1,4% у кошек, болеют преимущественно особи старшей возрастной группы. Принципиальная половая предрасположенность не выявлена. Среди собак после метисов отмечена немецкая овчарка (10%), среди кошек опухоль чаще регистрируют у домашней короткошерстной породы.
Симптомы зависят от локализации: при кожных и мягкотканых очагах выявляется отдельная плотная масса, малоподвижная относительно смежных структур, склонная к отеку и ульцерации. При поражении сплетений наблюдается боль, выраженная хроническая хромота без определяемых ортопедических нарушений, монопарез, парестезия, нейрогенная атрофия. Пальпация может выявить плотное образование в 33% случаев поражения плечевого сплетения. С прогрессированием заболевания может отмечаться усугубление симптомов вплоть до миелопатии. Среди черепно-мозговых нервов чаще поражается тройничный нерв, при этом регистрируют одностороннюю атрофию мышц, снижение тонуса челюсти и кожи, синдром Горнера, распространение на ствол мозга усугубляет течение заболевания.
Основными методами диагностики является МРТ, хотя в 50% случаев выявляют лишь утолщение нерва. Полезными могут оказать контрастная компьютерная томография и ультразвуковое исследование.
Лечение. Хирургическое лечение является методом выбора. В зависимости от локализации может применяться широкое иссечение, ампутация, ламинэктомия. Рецидив встречается в 24% случаев. К плохим прогностическим признакам относятся: близость опухоли к головному и спинному мозгу и инвазия в него (встречается у 45% собак); инфильтрированные опухолью края резекции. Продолжительность жизни в таком случае до 6 месяцев, при этом лучевая терапия может ее увеличить до 8 месяцев. При полной резекции возможно долгосрочное выживание (более 3х лет). У кошек прогноз более благоприятный, рецидив встречается в 31% случаев, однако при поражении тройничного нерва выживаемость может составлять 2-4 месяца. При опухоли тройничного нерва у собак описано длительное время выживания без прогрессирования (18 месяцев) при проведении стереотаксического облучения. При инвазии образования в ствол предпочтительным является лучевая терапия.
Следует отметить, что согласно данным, опухоли периферических нервов, инвазирующие в ЦНС, по МРТ могут быть неотличимы от лимфомы и положительно реагировать на лучевую и химиотерапию.
В качестве химиотерапевтического лечения описан доксорубицин с разными прогнозами, а также метрономная терапия: у собак — циклофосфамид 10мг\квм\день, пироксикам 0,3мг\кг\день (выживаемость более 24 месяца); у кошек — циклофосфамид 15мг\квм (выживаемость 18 мес). Описан единичный случай химиотерапии комбретостатином А4 без хирургического вмешательства с частичным ответом и выживаемостью в 5месяцев.